新生女婴耳后头皮结节状皮损，血管扩张，中央有一个脱发性溃疡区域，遂入皮肤科就诊。

体格检查：可见头皮结节状肿块，直径3cm、高度1cm，向外突出，质地坚硬，顶部平坦伴结痂，皮损处无毛发（图A），其余部位未见皮损。

组织活检示间充质细胞成瘤样增殖，富含外周梭形的成纤维细胞，中央可见血管束。免疫组织化学检查示肌成纤维细胞的分化，平滑肌肌动蛋白阳性，在分化较好的组织处显著，病变处可见CD-34呈阳性（图B），β-catenin及S-蛋白呈阴性。

头部（图C）和腹部超声检查未见异常。

8个月后，皮损未经治疗逐渐自愈。

出院后每3个月随访一次，第10个月时肿块完全消退（图D）。

（左右滑动依次查看图A-D）

诊断是什么？

a.巨细胞成纤维细胞瘤

b.婴幼儿肌纤维瘤

c.皮样囊肿

d.角化病

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答案：婴幼儿肌纤维瘤

婴幼儿肌纤维瘤虽然在临床上不多见，但却是婴幼儿最常见的纤维肿瘤，主要为分布在皮肤、皮下组织、肌肉的孤立性皮损，少见其他软组织、骨骼的散发性皮损。

散发性皮损中，37%患者出现其他组织器官受累，如肺脏、心脏、最常见为消化道。

从遗传学上来看，婴幼儿肌纤维瘤为常染色体显性遗传，男孩较女孩多见，可同时伴血小板衍生生长因子受体β突变。

婴幼儿肌纤维瘤典型表现为婴幼儿早期（多为2岁前）出现孤立的纤维性结节，边缘清晰，呈肉色或紫色，偶伴结节表面毛细血管扩张或糜烂，常累及头部或颈部。

需要鉴别诊断的疾病有黄色肉芽肿、鼻部神经胶质瘤、血管或淋巴管肿瘤、皮肤囊肿、神经纤维瘤、肉瘤、大脑疝、脑膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。

组织病理学检查为诊断金标准，镜下可见成纤维细胞呈梭形排列，嗜酸性细胞质，低分化圆柱形细胞分布于胶质基底，伴毛细血管束包绕，偶见坏死、钙化。

免疫组化示平滑肌分化，肌动蛋白阳性，偶见波形蛋白阳性，S-蛋白阴性。

影像学检查可有助于鉴别是否有其他组织器官受累，但对于孤立性病例来说并不是必需的。

对于未见其他器官受累的孤立性或者散发性患者，临床预后一般都是较好，且多为自限性。

内脏受累的患者预后较差，死亡率高达73%。

对于此类患者，及时行手术切除是治疗的最佳选择，术后复发率为7%-10%，非手术治疗方案包括放疗、化疗、局部注射糖皮质激素。

至病情稳定前，需要定期复查。

永军朗读

Anewborngirlwithanodularlesiononthescalppresentsincebirthwasseenatthedermatologyclinic.

Themotherhadhadanormalpregnancy.

Physicalexaminationrevealedafirm,exophytic,andflat-toppednodule,withsuperficialerosionandcrustontherightparietalsideofthescalpmeasuring3cmindiameterand1cmthick.

Nootherskinlesionswerefound.

A4-mmpunchskinbiopsywasperformed,andtissuewassentforpathologicanalysis.

Cerebralandabdominalultrasonographyrevealednoevidenceofvisceralinvolvement.

Thelesionregressedwithouttreatmentoveraperiodof8months.

Closefollow-upevery3monthswasscheduled,and